Es una patología que pertenece a un grupo de neuropatías sensitivas y autónomas heredadas; posee un patrón autonómico recesivo, pero suele ser esporádico. Este síndrome es característico por la ausencia de respuestas tanto subjetivas y objetivas frente a estímulos dolorosos Este síndrome fue descrito como Analgesia general congénita pura por Dearborn en 1932.
Los trastornos autónomos son variables y pueden incluir hiperhidrosis, pupilas tónicas e incontinencia urinaria en personas con enfermedad más avanzada.
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